Cos'è la sindrome di Lennox-Gastaut?

Cos'è la sindrome di Lennox-Gastaut?

La sindrome di Lennox-Gastaut rappresenta il 3-6% dei bambini con epilessia, essendo più comune nei ragazzi che nelle ragazze. Di solito inizia tra i 3 ei 5 anni e in quasi la metà dei casi è causato da una causa sconosciuta. Clinicamente, oltre alle crisi epilettiche, si verificano spesso deterioramento cognitivo e un andamento a onde lente. In quasi tutti i casi, il deterioramento cognitivo è progressivo.

Le persone affette hanno difficoltà di apprendimento, perdita della memoria e disturbi psicomotori. La metà di coloro che raggiungono l'età adulta lo fa con una disabilità significativa e solo una piccolissima percentuale di coloro che ne soffrono sono in grado di difendersi da soli. La sindrome di Lennox-Gastaut è associata a ritardo mentale in tutti i casi diagnosticati.

suIl 5% dei pazienti con sindrome di Lennox-Gastaut muore per questo disturboo problemi associati prima che la malattia dichiarata raggiunga più di 10 anni. Il disturbo spesso continua durante l'adolescenza e l'età adulta, generando molteplici problemi emotivi e disabilità, pertanto i trattamenti attuali si concentrano sul miglioramento della qualità della vita dei pazienti.

I sintomi principali della sindrome di Lennox-Gastaut

La sindrome di Lennox-Gastaut è un grave tipo di epilessia infantile chealtera le capacità intellettuali e i problemi di sviluppo. Le convulsioni iniziano di solito prima dei 4 anni. I tipi di convulsioni subiti da coloro che ne soffrono variano, ma generalmente sono convulsioni:

  • Tonici : rigidità del corpo, deviazione degli occhi e dilatazione delle pupille con alterazioni dei pattern respiratori.
  • atonico : breve perdita del tono muscolare e della coscienza che provoca cadute improvvise, che possono essere pericolose nella misura in cui sono improvvise e possono causare lesioni.
  • Assenza atipica : periodi durante i quali sono assenti e rimangono fissi su un punto senza rispondere a stimoli esterni.
  • mioclonica : spasmi muscolari improvvisi.

Possiamo osservare i periodi in cui i sequestri sono frequenti, così come i brevi periodi durante i quali non si verificano crisi epilettiche. La maggior parte dei bambini con la sindrome di Lennox-Gastautsperimentare un certo grado di compromissione del funzionamento intellettuale o elaborazione di informazioni, nonché ritardi di sviluppo e problemi comportamentali.

I problemi associati alla malattia

Questa sindrome èdi solito associato a gravi disturbi comportamentali taliche:

  • iperattività
  • aggressività
  • Tendenze autistiche
  • Disturbi di personalità
  • Sintomi psicotici frequenti

Le complicazioni di salute di coloro che soffrono di questa sindrome includono anche disturbi neurologici quali tetraparesi, emiplegia, disordini extra-piramidali e ritardo nello sviluppo motorio. Un esordio più precoce è possibile ed è impossibile determinare se la sindrome di Lennox-Gastaut sia la continuazione senza transizione della sindrome di West. Tuttavia, la sindrome può comparire nella seconda metà dell'infanzia, nell'adolescenza e persino negli adulti.

I pazienti possono sperimentare una combinazione di picchi di onde lente con EEG, ritardo mentale, convulsioni difficili da trattare e scarsa risposta ai farmaci anticonvulsivanti. I bambini sono soggetti a unprognosi riservata per quanto riguarda il loro sviluppo mentale e l'evoluzione delle loro crisi. Tuttavia, la sindrome di Lennox-Gastaut non è un'entità patologica, poiché cause molto diverse possono generarlo.

Cause e trattamenti

Le cause più comuni dell'insorgenza della sindrome sono:

  • Disturbi genetici
  • Sindromi neurocutanee
  • Encefalopatie dopo lesioni ipossico-ischemiche
  • meningite
  • Malformazioni cerebrali
  • Asfissia perinatale
  • Lesione cerebrale grave
  • Infezione del sistema nervoso centrale
  • Malattie degenerative o metaboliche ereditarie

Nel 30 al 35% dei casi, le cause che causano la sindrome rimangono sconosciute. Il trattamento è molto difficile, la sindrome di Lennox-Gastaut è molto refrattaria al trattamento convenzionale. I farmaci di scelta sono valproato e benzodiazepine (clonazepam, nitrazepam e clobazam) e sono prescritti a seconda dei tipi più comuni di convulsioni.

In generale, il trattamento progettato per ridurre o ridurre i sintomi non corrisponde a un singolo farmaco, ma all'uso simultaneo di molti come lamotrigina, valproato o topiramato.Possiamo vedere un miglioramento in alcuni bambini, madi solito mostrano una tolleranza al farmaco nel tempo, in modo che le convulsioni diventassero incontrollabili attraverso il trattamento quando in precedenza le controllava almeno in parte.

Il trattamento della sindrome è per la vita perché non esiste una cura. L'obiettivo principale è migliorare la qualità della vita riducendo la frequenza delle crisi, anche se la remissione totale non è possibile. Oltre ai farmaci, ce ne sono altritrattamenti come la dieta chetogenica,stimolazione del nervo vago e trattamento chirurgico.

Attualmente esiste una prognosi disperata a lungo termine, con una mortalità del 10% prima dell'età di 11 anni. La buona notizia è che i ricercatori stanno lavorando ogni giorno per migliorare questi dati e che i progressi, grazie al progresso tecnologico, sono stati notevoli negli ultimi anni.

Dati della sindrome

Tutti gli autori sono d'accordola natura particolare ed evocativa delle crisi osservatecosì come sulla loro alta frequenza. Tuttavia, ci sono differenze significative quando si tratta di specificare i tipi di crisi. In effeti,il più comune è che queste crisi sono brevi e possono persino passare inosservate .

L'alterazione della psiche è generalmente severa, sia per quanto riguarda l'intelligenza che la personalità, costituendo un elemento costante della sindrome. Possiamo considerarloil ritardo mentale persiste o peggiora nella maggior parte dei casi.È probabile che questo ritardo mentale sia correlato in parte all'atrofia cerebrale, confermata dall'encefalografia del gas o dalla tomografia computerizzata.

D'altra parte, la mancanza di apprendimento sembra essere correlata alla frequenza dei sequestri, all'esistenza di episodi di confusione duraturi sotto forma di stati del male e stati psicotici, per non parlare dell'esclusione dalla scuola e overdose terapeutica. La valutazione del livello mentale è spesso influenzata da alterazioni caratterizzate da disturbi della personalità prepsicotica o psicotica del bambino (autismo infantile).

Riferimenti bibliografici

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